生活中，我们经常看到有些人身上有胎记，咖啡色、灰色、灰青色、浅红色等都有，大多出现在出生不久的婴幼儿的皮肤上，胳膊、腋窝、大腿、腰部、臀部等部位多见，有的还出现在脖子或面部，衣服不能遮盖。

古人眉心美人痣.资料图

    生长在女人眉心的胎记称为“美人痣”，极少见。随着年龄的增长，很多儿童身上的胎记会自行消退，青少年时期就基本看不到了。但还有一部人身上的这种“胎记”一直不消失，也有的是后来才出现的斑块颜色类似“咖啡色”。有一个女孩18岁了，胳膊上就有一块“胎记”，大小跟鸡蛋差不多，颜色就像牛奶里加了咖啡，或者咖啡里加了牛奶，在医学上也有个浪漫的名字，叫“牛奶咖啡斑”。

牛奶咖啡斑.资料图

    2016年5月北京大学第一医院骨科接诊了一位脊柱侧弯患者，检查发现，这位患者除了脊柱重度侧弯外，他的皮肤上有多处有大小不一的“牛奶咖啡”样的斑点，骨科专家王宇通过患者的CT片影像发现，患者的脊柱侧弯跟他另患有的另一种疾病“神经纤维瘤”有关。患者脊柱侧弯比较严重，先进行脊椎侧弯矫正手术，然后再进一步治疗神经纤维瘤。这个患者的皮肤上，还有多处“牛奶咖啡斑”，它们究竟来自哪里？

脊柱侧弯患者的牛奶咖啡斑.资料图

    在脊柱侧弯矫正上，矫正的方法很多。一些轻度的脊柱侧弯，弯曲度不超过40度，可以通过简易矫正器具外加体育锻炼或改变生活习惯等基本可以得到矫正。而对于一些侧弯比较严重的患者，需要在专业医生指导下，通过矫正器具矫正。绝大多数脊柱严重侧弯或畸形者，有一部分需要手术修正畸形的椎骨，钛钉夹板固定。还有一部分需要外置支架矫正，就是把一个支架固定在头部和骨盆，通过调整支架的高度，把弯曲的脊柱一点点地牵拉，有的患者14天就可以拉伸14厘米！

脊柱侧弯患者的外置支架矫正（头盆环）.资料图片

    那么，患者的脊柱侧弯跟他皮肤上的牛奶咖啡斑有什么关系呢？据王宇医生介绍，皮肤上的这种斑是神经纤维瘤病的症状之一，而脊柱侧弯也是临床常见的神经纤维瘤病并发的骨性畸形。

    是不是皮肤上所有的牛奶咖啡斑的人，都有神经纤维瘤病的危险呢？“不一定，这要看哪种情况...”从皮肤表现上看，斑点需要具有一些病征特点才能判断。包括：1、六个或六个以上牛奶咖啡斑，青春期前直径>5 mm，青春期后>15 mm；2、两个或两个以上的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤；3、腋窝或腹股沟区域雀斑；4、一级亲属里面有1型神经纤维瘤病病史。

    如果你身上的“咖啡斑”具备了这些特征，就高度怀疑是神经纤维瘤病了，尽快到医院就医检查。

    在皮肤上的问题发现之后，如何发现脊柱的早期表现呢？王宇医生提示，对于儿童，如果发现他站立时躯干不对称，比如双肩不等高，一侧肩胛骨向后突出，前胸不对称，那么脊柱侧弯的可能性非常大。尤其是幼儿要及早就医。

    [疾病知识]

    什么是牛奶咖啡斑？

    牛奶咖啡斑是一种遗传性皮肤病，皮肤可见淡褐色斑，棕褐色至暗褐色，大小不一，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑。产生的原因很多，因人而异。患者色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多，黑素细胞活性亢进，产生大量黑素，形成色素沉着斑。单独存在的咖啡牛奶斑，儿童中占10%-20%，常常只是胎记的一种，对人体健康并无不良影响，但是，如果咖啡牛奶斑数目较多而且逐渐变大，就要警惕“神经纤维瘤”。神经纤维瘤病患者约70%左右有咖啡牛奶斑，也有人认为，90%神经纤维瘤病患者有咖啡斑。但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤病患者，有些咖啡牛奶斑是单纯的表皮先天性色素增多的表现。此外，咖啡牛奶斑还见于结节性硬化症及神经外胚层综合征。

    神经纤维瘤影响骨骼生长导致侧弯

    神经纤维瘤是常见的遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以第一型最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其它外观上的异常。青春期后，有一部分病人会陆续出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各器官的肿瘤，有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。这是引起青少年脊柱侧弯的病因之一。少数严重的病人有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿，如大象的腿。

    神经纤维瘤也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约50%，而另有50%病人是由于自身基因突变所致，与父母遗传无关。症状的出现与年龄有关，在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大，有的人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑，而有的人却很早就出现各种神经纤维瘤，甚至恶性肿瘤。应引起重视。（东方红星 文/李烈 资料来源：北京大学第一医院骨科脊柱康复中心、航空总医院神经外科）

    北京大学第一医院骨科脊柱健康中心 脊柱矫正 咨询电话：15311449806